La vita con un disturbo raro della coagulazione

Vivere con un disturbo raro della coagulazione non è sempre sinonimo di limitazioni. Scopri i risultati di un ampio studio olandese che ci ricorda quanto sia importante valutare ogni aspetto della qualità della vita, riconoscere eventuali sintomi e trattarli precocemente.

 

Quiz non disponibile

I disturbi rari della coagulazione (in inglese rare bleeding disorders, RBDs) comprendono un gruppo di malattie ereditarie causate dalla carenza o dal malfunzionamento di uno dei fattori della coagulazione del sangue, le proteine che consentono di arrestare un’emorragia. Possono manifestarsi in forme molto diverse: alcune persone hanno sintomi lievi, mentre altre possono avere sanguinamenti gravi, anche spontanei o dopo traumi minimi.

Cosa significa “disturbo raro della coagulazione”?

Un ampio studio olandese, condotto su oltre 200 persone con RBD, sia adulti che bambini, ha indagato per la prima volta come questi disturbi influenzino la qualità di vita (in inglese Health- Related Ǫuality of Life, HRǪoL).

Lo studio

La buona notizia è che, nel complesso, la qualità di vita delle persone con disturbi rari della coagulazione è simile a quella della popolazione generale. Questo probabilmente grazie a una buona presa in carico nei centri specializzati e a un alto livello di consapevolezza della propria condizione. Tuttavia, alcuni fattori specifici possono peggiorare la percezione della salute e il benessere quotidiano:

  • sanguinamenti più gravi o frequenti;

  • percezione soggettiva di malattia “severa”;

  • storia di mestruazioni abbondanti (menorragia) nelle donne.

Cos’è la “qualità di vita correlata alla salute”?

È il modo in cui una persona percepisce il proprio benessere fisico, psicologico e sociale in relazione alla malattia. Si misura con questionari standardizzati, come lo SF-36 o il PROMIS-2G, che valutano aspetti come energia, dolore, sonno, partecipazione sociale e salute mentale.

I risultati: una sorpresa positiva

La buona notizia è che, nel complesso, la qualità di vita delle persone con disturbi rari della coagulazione è simile a quella della popolazione generale.

Ǫuesto probabilmente grazie a una buona presa in carico nei centri specializzati e a un alto livello di consapevolezza della propria condizione.

Tuttavia, alcuni fattori specifici possono peggiorare la percezione della salute e il benessere quotidiano:

  • sanguinamenti più gravi o frequenti;

  • percezione soggettiva di malattia “severa”;

  • storia di mestruazioni abbondanti (menorragia) nelle donne.

Donne e mestruazioni abbondanti: un impatto reale

Nello studio, l’80% delle donne ha riferito mestruazioni molto abbondanti. Chi aveva questo sintomo riportava:

  • più dolore e peggior benessere fisico;

  • maggiori limitazioni nella vita quotidiana.

Questo evidenzia quanto sia importante riconoscere e trattare precocemente le mestruazioni abbondanti nelle donne con disturbi della coagulazione: non solo per ridurre il rischio di anemia, ma anche per migliorare il benessere generale.

Altri risultati interessanti

  • Le persone con una forma più grave di malattia hanno riportato peggiore salute fisica e più dolore.

  • Chi percepiva la propria malattia come “severa” tendeva anche ad avere peggiore salute mentale, indipendentemente dalla gravità clinica.

In conclusione

Lo studio mostra che, pur trattandosi di condizioni poco frequenti e spesso complesse, i disturbi rari della coagulazione non compromettono necessariamente la qualità di vita.Resta però fondamentale una gestione attenta dei sintomi, in particolare del dolore e delle mestruazioni abbondanti, per migliorare il benessere di chi convive con queste malattie.

Ma qual è la risposta alla domanda iniziale, quindi?

Le opzioni B e C sono entrambe corrette! La qualità di vita, nel complesso, è simile a quella della popolazione generale, ma alcuni sottogruppi, come le donne con mestruazioni abbondanti, sperimentano un impatto più importante sulla salute fisica e mentale.

Fonte: Willems SPE, et al. Res Pract Thromb Haemost. 2025;9(5):102961.